BILIRUBIN

BILIRUBIN

Fungsi hepar:

• ·         Konjugasi bilirubin

• ·         Aktivitas metabolik

• ·         Detoksikasi

• ·         Simpan bbrp senyawa

• ·         Ekskresi zat

	Bilirubin I •          Bilirubin bebas •          Unconjugated •          Indirect •          ≠ larut air •          Larut dalam lemak •          ≠ dapat disekresi dalam urin •          Ikatan albumin +3		Bilirubin II •          Bilirubin terikat •          Conjugated •          Direct •          Larut air •          ≠ larut dalam lemak •          Dapat disekresi dalam urin •          Ikatan albumin +1

METABOLISME BILIRUBIN PADA NEONATUS

  Metabolisme bilirubin pd neonatus :

  Pemecahan eritrosit >>  enzim glukoronil transferase belum aktif sempurna à kadar bilirubin I me ↑ à ikterus

  Reduksi bakteri untuk konversi bilirubin jd urobilinogen perlu waktu bbrp bulan à terdapat bilirubin pada feses, urobilinogen ≠ ada pd feses & urin

            (Tak ada bilirubin dalam feses orang dewasa normal)

IKTERUS

v  Ikterus adalah penimbunan pigmen empedu dalam tubuh yang menyebabkan warna kuning pada jaringan, yaitu :

§  Sklera , Kulit , Urin , Plasma , Selaput lendir

v  Harga normal :

§  Bilirubin total  = 0,1-1,0 mg/dL

§  Bilirubin direk = 0-0,3 mg/dL

v  Penyebab

·         Pembentukan bilirubin >>

·         Gangguan up take & transport

·         Gangguan konjugasi

·         Gangguan ekskresi ke sal. empedu

IKTERUS PREHEPATIK

v  Produksi bilirubin >>> akibat hemolisis SDM

v  Kemampuan hati u/ konjugasi terbatas à bilirubin I >>>

v  Penderita berwarna kuning + anemia

v  Penyebab :

§  Anemia sel sabit

§  Anemia hemolitik familial

§  Penyakit infeksi (malaria)

§  Toksin eksogen / endogen

IKTERUS HEPATOSELULER

v  Kerusakan sel hati à gangguan konjugasi bilirubin yang ≠ sempurna

v  Penyebab :

§  Hepatitis

§  Sirosis hati

§  Tumor hati

IKTERUS OBSTRUKTIF

v  Bendungan dalam sal. Empedu à bilirubin II tidak dialirkan ke usus halus

v  Pembagian:

§  Kolestasis intrahepatik

•         Gangguan di : mikrosom hati-duktus empedu

§  Kolestasis ektrahepatik

•         Gangguan di : duktus empedu yang > besar (duktus koledokus)

v  Penyebab :

§  Batu di duktus koledokus

§  Batu di kandung empedu

§  Stenosis / fibrosis duktus koledokus

PERBEDAAN MACAM MACAM IKTERUS

Ciri-ciri	Prehepatik / Hemolitik	Hepatoseluler	Obstruktif
Warna Klulit	Kuning pucat	Jingga-kuning muda s/d tua	Kuning-hijau tua s/d muda
Warna kemih	Normal (dapat gelap karena urobilin)	Gelap (bilirubin terkonjugasi)	Gelap (bilirubin terkonjugasi)
Warna Faeces	Normal / gelap (sterkobilin)	Pucat (sterkobilin ↓)	Warna seperti dempul
Pruritus	Tidak ada	Tidak menetap	Biasanya menetap
Bilirubin, serum indirek / tak terkonjugasi	↑	↑	↑
Bilirubin, serum direk / terkonjugasi	normal	↑	↑
Bilirubin kemih	≠	↑	↑
Urobilinogen kemih	↑	Sedikit ↑	↓

MACAM – MACAM PENYAKIT PADA IKTERUS DEWASA

Beberapa penyakit ikterus pada dewasa:

•         Gilbert syndrome

•         Crigler Najjar Syndrome

•         Dubin Johnson Syndrom

•         Rotor syndrom

IKTERUS PD NEONATUS

METABOLISME BILIRUBIN PD NEONATUS

v  Kernicterus
Suatu sindroma neurologik yang timbul sebagai akibat penimbunan bilirubin tak terkonyugasi dalam sel – sel otak à    bayi kejang-kejang

PENYEBAB IKTERUS PD NEONATUS

Penyebab ikterus pada bayi baru lahir dapat berdiri sendiri ataupun dapat disebabkan oleh beberapa faktor.
Secara garis besar etiologi ikterus neonatorum dapat dibagi :

1. Produksi yang berlebihan
   Hal ini melebihi kemampuan bayi untuk mengeluarkannya, misalnya pada hemolisis yang meningkat pada inkompatibilitas darah Rh, AB0, golongan darah lain, defisiensi enzim G-6-PD, piruvat kinase, perdarahan tertutup dan sepsis.
2. Gangguan dalam proses “uptake” dan konjugasi hepar
   Gangguan ini dapat disebabkan oleh bilirubin, gangguan fungsi hepar, akibat asidosis, hipoksia dan infeksi atau tidak terdapatnya enzim glukoronil transferase (sindrom criggler-Najjar). Penyebab lain yaitu defisiensi protein. Protein Y dalam hepar yang berperan penting dalam “uptake” bilirubin ke sel hepar.
3. Gangguan transportasi
   Bilirubin dalam darah terikat pada albumin kemudian diangkat ke hepar. Ikatan bilirubin dengan albumin ini dapat dipengaruhi oleh obat misalnya salisilat, sulfafurazole. Defisiensi albumin menyebabkan lebih banyak terdapatnya bilirubin indirek yang bebas dalam darah yang mudah melekat ke sel otak.
4. Gangguan dalam ekskresi
   Gangguan ini dapat terjadi akibat obstruksi dalam hepar atau diluar hepar. Kelainan diluar hepar biasanya disebabkan oleh kelainan bawaan. Obstruksi dalam hepar biasanya akibat infeksi atau kerusakan hepar oleh penyebab lain.

BILIRUBIN METABOLISM